Inhibitor C1 - esterazy (aktywność)

Inhibitor C1 - esterazy (aktywność)

Znaczenie kliniczne

Inhibitor esterazy C1 (C1INH) jest osoczową glikoproteiną, produkowaną głównie w wątrobie. Należy do osoczowego układu inhibitorów proteaz serynowych. W warunkach fizjologicznych blokuje klasyczną drogę aktywacji układu dopełniacza poprzez inaktywację składowych C1s i C1r. Hamuje również aktywność czynnika XIIa oraz kalikreiny. C1 inhibitor zapobiega nadmiernej aktywacji układu dopełniacza, a także układu krzepnięcia krwi i fibrynolizy. Niedobór tego czynnika prowadzi do nadmiernej aktywacji wspomnianych układów i wystąpienia patologicznych zmian w organizmie. Oznaczanie C1 inhibitora esterazy stosuje się w celu wykrycia wrodzonego lub nabytego niedoboru tego inhibitora. Rzadką chorobą spowodowaną niedoborem C1 inhibitora esterazy jest nabyty obrzęk naczynioruchowy, objawiający się nawracającymi obrzękami naczynioruchowym. Obrzęki najczęściej zlokalizowane są w obrębie skóry lub błon śluzowych górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Lokalizacja krtaniowa obrzęku stanowi sytuacje bezwzględnego zagrożenia życia. Niedobory inhibitora C1 esterazy mogą mieć charakter wrodzony (spowodowany mutacjami genetycznymi) lub nabyty (obserwowany w chorobach rozrostowych, autoimmunologicznych i tkanki łącznej).

Przygotowanie pacjenta

Materiał: Osocze cytrynianowe